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一表读懂:骨髓增生异常综合征小儿和的区别

发布时间: 2019-04-14 14:09   作者: admin   来源: 未知 编辑: admin

  小儿骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性疾病,年发病率为百万分之1到4,占儿童血液系统恶性肿瘤的不到5%。儿童MDS通常发生在遗传性骨髓衰竭综合征的背景下,这代表了儿科患者诊断出的骨髓增生异常的特点。易患个体多为GATA2,ETV6,SRP72和SAMD9 / SAMD9-L突变,儿童难治性血细胞减少症(RCC)是最常见的儿科MDS亚型,具有特定的组织病理学特征。

  同种异体造血干细胞移植(HSCT)是许多MDS儿童的首选治疗方法,常规用于所有MDS患者的原始细胞放射治疗,继发于化疗的MDS患者,以及与单核细胞癌相关的RCC患者。 免疫抑制治疗是具有低细胞骨髓的RCC患者的治疗选择。